凤凰彩票 von Willebrand病的详细解释_基础医学_医学与健康_专业信息

日期:2021-03-31 08:14:33 浏览量: 96

冯·威勒布兰德病(von Willebrand Disease,vWD)朱冰冰血友病是一组具有遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。患病率是5-10 / 100000 A:血友病:凝血因子Ⅷ(也称为抗血友病球蛋白,AHG)缺乏,X连锁隐性遗传,女性传播,男性疾病。 B型血友病:因子IX(也称为血浆凝血活酶成分)缺乏症,与性相关的隐性遗传。 C型血友病:因子Factor(又称血浆凝血活酶)缺乏症,常染色体隐性遗传,男女均可发展或传播该疾病。 HA是最常见的,患病率是HB的4-6倍(一) A型血友病(AHG)Ⅷ缺乏(1)临床表现性别:男性(1/5000男性出生))发病年龄:1〜家庭病史在2岁时很常见:有或没有家族史的人中有70%症状:没有出血,轻伤后长时间流血甚至致命亚博网页版 ,与普通人相同凤凰体育下载 ,甚至是“自发性出血”。肌肉和关节腔出血,很少见皮肤出血(2)血液RT:N,过度出血:贫血,实验室检查)典型病例:凝血时间(APTT)(筛查试验)Ⅷ:C :(诊断试验) 2%重度2%〜5%中度5%〜20%轻度20%〜50%亚临床型(3)病因和发病机制X连锁隐性遗传(由女性,携带者,男性传播)基因缺陷导致HBs减少。 Ⅷ含量。1993年血管性血友病 甲类,发现严重的AHG具有很大的基因倒置片段,包括22号内含子,已证实40%的服务器e AHG与这种基因倒置有关。 (4)出血家族史的诊断,体格检查,实验室检查:出院亚博app ,凝血试验凝血因子测定的结构,vWD的定义,分类血管性血友病 甲类,临床表现yabo网页版 ,vWF的合成,代谢和生理功能,鉴别诊断亚博买球 ,特异性vWD的诊断和类型诊断vWD的治疗病例定义von Willebrand VWD(von Willebrand病,vWD)是临床上常见的出血性疾病,其发病机理是患者的von Willebrand因子(vWF)基因突变,导致vWD分类异常?类型1:vWF量的一部分损失,正常的结构和功能(75%)?类型2:vWF质量异常,但含量正常(25%)类型2A:缺乏高分子量的vWF聚合物,导致血小板依赖性功能减弱2B型:与血小板膜GPⅠb的亲和力增加,使高分子量的vWF m ultimers缺乏。 2M型:与血小板膜GPⅠb的亲和力降低,vWF多聚体正常分析。 2N型:vWF与factor因子的亲和力显着降低?类型3:vWF的量完全不存在,并且在数量,结构和功能方面存在异常(

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